我国首部系统性红斑狼疮“蓝皮书”问世

近日，《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》（以下称报告）出版发行。该报由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）和国家风湿病数据中心（CRDC）共同发起并撰写，首次对十年来我国SLE的诊治现状、临床特点、发展现状、存在问题与挑战、未来展望等方面进行了全方位介绍。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心主任、北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰表示：“这是目前全球首个针对SLE的报告，对推动全球SLE诊治发展具有重要意义。”

▲《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》

摸清中国SLE家底很重要

SLE是一种系统性自身免疫性疾病，发病原因不明，与遗传、激素、环境等多种因素有关，以患者血液中存在多种自身抗体和多器官受累为突出临床特征。随着对SLE的认识越来越全面，人们逐渐发现并认识到，除了肾脏严重损伤，SLE还有皮肤、血液系统受累以及骨骼关节、肌肉受损等临床表现。国家风湿病数据中心（CRDC）收录的病例数据显示，在SLE患者脏器受累的临床表现中，排名前四位的是皮肤黏膜损害、关节炎、血液系统损害和狼疮性肾炎，患者比例分别为58.8%、55%、42.3%和33.7%，这也有力证明了SLE是一种可以引起患者多脏器受累的全身性疾病。
我国SLE患病率约为30~70/10万，据此估算，我国现有SLE患者100万，总数位居全球第一，发病率位居第二。发病对象以育龄期女性为主，男女患病比例为1：11.9，平均发病年龄为30.7岁，诊断时的平均年龄为31.6岁，平均诊断延迟10.8个月。此外，我国SLE致死率和致残率较高，给患者及其家庭造成一定的经济和心理负担，为国民经济带来负面影响。“摸清中国SLE的家底很重要”，曾主任表示，患者的5-10年生存率虽较20世纪60年代的40-50%有了显著提高，但25-30年后的长期存活率却呈断崖式下降，仅为30%。
“目前我们已经实现了SLE患者的10年生存率与发达国家水平相当的目标。”曾小峰主任介绍说，但随着病程的延长，几乎所有SLE患者都会出现不同程度的脏器受累，伴随逐渐累积的脏器受累的不可逆损伤，最终造成多器官功能衰竭，导致患者死亡。”

让患者多幸福生活60年

报告指出，我国有94.16%的SLE患者期望通过治疗减少疾病的复发率，89.51%的患者期望减少糖皮质激素（以下简称“激素”）的使用。来自中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的数据显示，我国84.13%的SLE患者正在使用激素治疗，其中部分患者用于维持治疗的激素剂量偏大，不良反应也随着剂量增加而增多，我国仅有0.76%的SLE患者能够达到无药物治疗疾病完全缓解。“疾病活动度越高，器官损害和死亡的风险也随之增高。因此，如何减少疾病复发和并发症，降低脏器受累累积，使用维持疾病稳定的最低激素剂量、甚至停用激素，改善患者的长期预后是达标治疗的重点内容，也是当前中国SLE诊疗中面临的挑战。”曾小峰主任补充道。
北京协和医院风湿免疫科田新平主任医师表示，“目前部分患者存在一些误区，一是讳疾忌医，二是面对这样一种目前还无法根治的疾病急于求成，甚至找偏方，反而延误了诊断和治疗。”报告涵盖了国际临床数据的支持、中国的临床研究结果，以及中成药对SLE的疗效，是更适合中国人的本土化方案。“希望病人通过这份报告，建立起对医生及其诊疗方案的信心，更好地配合医生。”
激素依旧是目前治疗SLE的基础用药，但在临床工作中，医生通常面临着“如何帮助患者减少甚至不使用激素”这一问题。据国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心办公室主任、北京协和医院风湿免疫科副主任李梦涛介绍，分层治疗是一种有效的方法，根据患者的病情使用不同的激素剂量，还可以在控制住病情的情况下，由医生来决定逐渐减少激素用药到最小，乃至停用。“目前，国内外风湿免疫疾病的基础、临床、转化研究都取得了丰硕成果，生物制剂等靶向药物的问世给SLE患者减少激素用量、实现器官保护带来了可能，‘让患者多幸福生活60年’是我们不懈努力的目标。”

四十年笃行不怠

20世纪，我国SLE的诊治面临着缺医少药、医疗资源匮乏、缺乏符合中国国情的诊疗规范等突出问题，建立本土化、系统化的SLE诊疗方案和研究平台成为当务之急。
北京协和医院风湿免疫科自1980年建科以来，始终将SLE研究作为最重要的任务之一。1983年，建立了SLE患者的诊断标准，较之美国风湿病协会标准，增加的抗Sm抗体、补体减低、肾活检等条目，后来均被纳入国际通行的SLE标准并沿用至今。2010年在国家“十一五”科技支撑课题“系统性红斑狼疮临床诊断、综合治疗研究”支持下，牵头全国近800家风湿病诊治中心，初步形成了以系统性红斑狼疮诊治研究协作组（CSTAR）和国家风湿病数据中心（CRDC）为核心的研究网络。2017年建立了辐射全国的医联体联盟：中国风湿免疫病医联体联盟（CRCA），这是目前世界上最大的风湿免疫疾病数据平台。医院还创建了中国风湿病信息数据库、生物样本库（CRIP）、规范化培训和多学科交流平台（CREP），启动了中国风湿免疫病学界的多中心协作研究。2019年，医院正式获批成立国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）。此外，还发布了多项中国风湿免疫病学界的规范化诊治指南，取得了一系列丰硕的临床研究成果。
该报告正是以国家风湿病数据中心的近5万例SLE患者数据为依据，在国内70多位SLE研究领域顶级专家反复查阅资料、核对修订、多方调研和征求意见的基础上，耗时两年多编撰而成，保证了数据真实性和科学合理性。
曾小峰主任表示，希望该报告可以提高中国SLE患者及公众对疾病本质与治疗情况的知晓度，提高患者治疗依从性，改善患者的短期与长远预后，加深广大医务工作者对SLE现状及治疗研究的全面了解，为相关政府部门制定政策提供接地气、符合中国特点、有循证医学证据的参考。